l'infirmité motrice cérébrale

L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est appelée maintenant paralysie cérébrale. Elle est la séquelle d’une atteinte cérébrale précoce, avant la naissance (ante natale), pendant (périnatale) ou dans les deux premières années.
Elle se traduit par des troubles :
- de la motricité : touchant le mouvement et la posture
- et/ou de certaines fonctions cognitives.

Les troubles moteurs et/ou cognitifs, l’évolution probable de l’enfant et le parcours scolaire dépendent de la nature et de l’extension des lésions initiales, mais aussi de la précocité et de la pertinence des actions mise en œuvre.

Pourquoi ?

Les causes sont variées, et peuvent intervenir :
- dès la conception (malformations cérébrales),
- lors de la gestation, « embryo-foetopathies », (secondaires à des maladies métaboliques, infectieuses, virales, etc.) touchant la mère et/ou l’enfant,
- lors de l’accouchement (prématurité, anoxie, etc.)
- dans les 24 premiers mois de vie (traumatisme crânien, méningite, etc.)

La paralysie cérébrale touche 6 à 8 % des enfants dont le poids de naissance est de moins de 1500 grammes ou qui sont nés avant 30 semaines de grossesse. La paralysie cérébrale d’autant plus fréquente que la naissance est précoce et/ou que l’enfant a un petit poids de naissance.

Quels symptômes et quelles conséquences ?

1. Les troubles moteurs : sont habituellement diagnostiqués dans le courant de la première année. Selon les cas, il peut s’agir :
• de paralysies, le plus souvent associées à une spasticité des muscles atteints. Ces paralysies peuvent être complètes ou partielle (« parésies ») et toucher :
- soit les quatre membres (quadriplégie ou quadriparésie),
- soit un hémicorps (hémiplégie ou hémiparésie, dont on précise le côté, droit ou gauche, généralement secondaire à un accident vasculaire cérébral anténatal),
- soit les deux membres inférieurs (diplégie, encore appelée « syndrome de Little », très fréquent chez les anciens prématurés),
- soit rarement un seul membre (monoplégie, dont on précise la localisation, par exemple « monoplégie du membre supérieur gauche ») ;
• de mouvements anormaux (dyskinésies) : tremblements, mouvements volontaires mal contrôlés, contractions incessantes (qui ne disparaissent que dans le sommeil), etc.
• de troubles de l’équilibre (ataxie).
Ces anomalies de commande et/ou de contrôle de la motricité peuvent toucher les membres, le tronc, la face et la sphère oro-pharyngée (troubles de déglutition, bavage, parole difficile voire impossible), les muscles de l’oeil (strabisme, difficultés à orienter ou maintenir le regard, appelés troubles opto-moteurs…).

Les enfants IMC ne constituent pas une population homogène : certains peuvent ne souffrir que d’une légère boiterie, alors que d’autres seront très handicapés et dépendants d’une tierce personne pour tous les actes de la vie quotidienne.

2. Les troubles cognitifs : ils se dévoileront ou non au cours du développement et de la scolarité de l’enfant. Ces troubles ne sont pas fixés et peuvent évoluer. L’enjeu est que l’évolution favorable dépend de réponses adaptées. Il s’agit soit :
• soit de troubles globaux du fonctionnement intellectuel : déficience mentale, dont l’intensité peut être très variable, le plus souvent discrète. Lorsque à des troubles moteurs sévères s’associent à une altération importante des fonctions intellectuelles et de grandes restrictions de l’autonomie et de la communication on définit le « polyhandicap ».
• soit, le plus souvent, par des troubles cognitifs touchant tel ou tel secteur particulier des apprentissages : dysphasie, dyspraxie, troubles de la mémoire, troubles de l’attention pouvant entraîner dyslexie, dyscalculie, dysgraphie, dysorthograhie…
Ces troubles cognitifs électifs peuvent donc générer des difficultés scolaires plus ou moins graves, chez ces enfants intelligents et motivés. Il est donc très important d’en faire précisément et précocement (entre 4 et 7-8 ans) le diagnostic. Ils sont analysés par le bilan neuropsychologique, en même temps que les capacités préservées.

Les dyspraxies sont très fréquentes dans cette population (particulièrement chez l’enfant ancien prématuré) responsables de retard graphique, dyscalculies, difficultés dans toutes les matières scientifiques (géométrie, physique, technologie…) mais aussi en géographie. Ces enfants, mal organisés, aux cahiers brouillons et sales, sont fréquemment injustement accusés de ne pas s’appliquer, alors que leur maladresse et leurs troubles de structuration spatiale sont responsables de leurs difficultés. Il est à noter que ce sont par ailleurs des enfants très performants sur le plan verbal (ce qui contraste avec leur échec à l’écrit), qui peuvent réussir dans les matières littéraires, les langues, le droit, etc., du moins si leur trouble est reconnu précocement et bien pris en charge, aussi bien sur le plan rééducatif que pédagogique.

Ainsi, retard graphique en maternelle, difficultés d’apprentissage de la lecture en CP, difficultés en numération et arithmétique en CP-CE, échec scolaire partiel ou total à tous les stades de la scolarité doivent faire pratiquer un bilan psychologique, une évaluation psychométrique et un examen neuropsychologique, qui permettront, en cas de trouble spécifique des apprentissages, un diagnostic précoce et la prescription de rééducation et mise en place de réponses adaptées.

• Dans tous les cas, ces enfants présentent, à des degrés divers,
- une fatigabilité, qui peut être variable dans la journée, selon les activités proposées ;
- une lenteur, qui peut constituer, à elle seule, un handicap scolaire, et qu’il ne faudra donc ni sous-estimer, ni négliger.

3. Les différents troubles associés
A côté de difficultés liées au corps (respiratoires, digestives, ORL , troubles urinaires avec mictions impérieuses…), les lésions cérébrales précoces peuvent en outre être responsables de troubles associés :
- épilepsies ;
- troubles sensoriels (surdité, malvoyance) et neuro-sensoriels (difficultés de gnosies visuelles, verbales, sensitives…). Le strabisme est fréquent et souvent il existe des difficultés de repérage, de fixation et de poursuite des yeux (troubles opto-moteurs);
- troubles endocriniens (troubles de la croissance, pubertés précoces …) ;
- troubles du comportement et/ou de la personnalité ;

Chacun de ces troubles peut, éventuellement, être présent isolément ou associé à d’autres. Chacun nécessite la consultation d’un spécialiste qui proposera le suivi et le traitement le plus approprié.

Troubles moteurs et/ou cognitifs et/ou troubles associés, tous liés à une lésion cérébrale précoce, réalisent, chez chaque enfant, une mosaïque unique : certains présentent des troubles moteurs isolés (sans troubles cognitifs), de très modérés à intenses, d’autres présentent des troubles cognitifs isolés (sans troubles moteurs) de très discrets à sévères, avec ou sans épilepsie ou autre trouble associé, d’autres enfin une combinaison personnelle de ces diverses pathologies : chaque enfant IMC présente donc un tableau unique qu’il faut préciser afin de proposer des actions thérapeutiques et des pistes scolaires adaptées.
Les temps de dialogue en équipe éducative sont très importants.

Traitement

1. Pour les troubles moteurs

- En ce qui concerne les anomalies de la commande motrice (paralysies et mouvements anormaux), on prescrit de la rééducation (kinésithérapie, ergothérapie, psychomotricité), en fonction des troubles observés, de l’âge de l’enfant, de son histoire, de ses projets.
Ces rééducations ne permettent pas la « guérison » de la lésion cérébrale, mais visent à contrôler au mieux les effets des paralysies et/ou des mouvements anormaux pour obtenir la meilleure autonomie motrice, fonctionnelle et sociale.

- Les anomalies motrices touchant les membres et le tronc sont à l’origine de troubles de la croissance des os et des muscles et sont responsables de déformations progressives du rachis (colonne vertébrale) et des hanches, mais aussi des genoux et des pieds, qui évoluent surtout lors de la poussée de croissance qui accompagne la puberté. Ces troubles, dits « orthopédiques », sont donc dépendants de l’atteinte motrice, de l’étendue et de l’intensité des paralysies.
Ils peuvent en partie faire l’objet d’une prévention qui en limite les effets délétères (appareillages de nuit et/ou de jour, installations particulières en station assise ou debout, corsets, kinésithérapie régulière, toxine botulique contre la spasticité…). Cependant, il est fréquent qu’il faille envisager une chirurgie d’appoint, dont le moment doit être choisi avec soin.
En effet, ces troubles orthopédiques, en déformant le squelette, compromettent non seulement le confort de l’enfant, mais peuvent aussi remettre en cause les acquis fonctionnels obtenus dans la période pré-pubertaire grâce au travail de rééducation

C’est pourquoi, bien que les lésions cérébrales soient stables (non évolutives) et définitives, on peut quelquefois noter une aggravation lors de la croissance, les gestes, mouvements et déplacements devenant de plus en plus fatigants, pénibles et limités.
Ces périodes d’aggravation fonctionnelle sont des moments particulièrement difficiles à vivre pour ces jeunes et leurs familles.


2. Pour les troubles cognitifs
Des rééducations, au rythme et au contenu adaptés, sont prescrites au cas par cas. Il peut s’agir d’ergothérapie (éducation à l’autonomie de vie quotidienne, au graphisme, aux aides techniques éventuelles, à l’ordinateur), d’orthophonie (rééducation de la parole, du langage oral, de la lecture, de l’orthographe, de la mémoire), de psychomotricité (rééducation de la structuration spatiale et temporelle, schéma corporel, relaxation), d’orthoptie (rééducation de la motricité oculaire), etc.